سخن رئیس و دبیر همایش

۱۳۹۷/۰۵/۱۸

 

 

 

 

سپاس به درگاه احديت كه بار ديگر توفيق پيدا كرديم برگزار كننده يكي ديگر از همايش هاي منطقه اي انجمن باشيم.  هيئت مديره انجمن تصميم گرفت عناوین اختصاصی برای همایش های خود داشته باشد تا موجب تعمیق بحث های تخصصی و در نتیجه بهره برداری بیشتر همکاران فراهم آید. یازدهمین همایش سراسری انجمن با موضوع تازه های هیستوسیتوز را كه از عناوين مهم و در عين حال مغفول مانده در سالهاي اخير بود براي همايش انتخاب كند. اميدوارم اين همايش دو روزه كه توسط انجمن خون و سرطان كودكان ايران تدارك ديده شده طليعه اي براي تلاش هاي بيشتر و موثرتر در اين زمينه باشد و تمام بيماران عزيز بتوانند از نتايج آن بهره مند شوند.
لازم است از دبير محترم همایش جناب آقاي دكتر باهوش و سرکار خانم دكتر شمسیان عضو محترم هیئت مدیره انجمن كه زحمات ارزنده اي براي برگزاري بهتر اين همايش متحمل شدند تشكر و از كليه اعضاي انجمن و همكاران هيئت علمي  كه فعالانه و با اشتياق در اين همايش شركت مي كنند سپاسگزاري كرده و اميدوارم بتوانيم بحث هاي مفيد و با ارزشي را از طرف سخنرانان و مدعوين شاهد باشيم.
در پايان بايد اشاره كنم برگزاري اين همايش در جزيره زيباي کیش بزرگترين جزيره خليج هميشه فارس فرصت خوبي براي همكاران گرامي است تا بتوانند از مواهب الهي و چشم اندازهاي زيباي منطقه بهره مند شوند.
توفيق همكاران را از خداوند متعال خواستارم.
دکتر حسن ابوالقاسمی
رئیس همایش و انجمن خون و سرطان کودکان ایران

 

  

بنام خدا

اختلالات هیستوسیتوزگروهی  نادر و متنوع  از اختلالات  پرولیفراتیو  با درگیری سلولهای دندریتیک و ماکروفاژ میباشند . این گروه اختلالات ,  طیفی از بیماریها در نتیجه ارتشاح واکنشی سلولهای  التهابی ,افزایش پاتولوژیک فعالیت  سیستم ایمنی و یا پرولیفراسیون نیو پلاستیک کلونال را شامل میشوند.

تقسیم بندی جدید اختلالات هیستوسیتوز بر اساس یافته های هیستولوژی,فنوتیپ , تغییرات مولکولی ,بالینی و تصویر برداری صورت میگیرد . بر اساس بازبینی  در این تقسیم بندی اختلالات در ۵ گروه عمده شامل : اختلالات  لانگرهانس Langerhans-related) ( ,اختلالات پوستی و پوستی مخاطی Cutaneous and Mucocutaneous)) ,بیماری روزای دورفمن (Rosai Dorfman disease -RDD) , اختلالات هیستوسیتوز  بدخیم( Malignant  histiocytoses) واختلالات هموفاگوسیتیک لنفو هیستوسیتوز  و سندرم فعالیت ماکروفاژ (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis and Macrophage activation syndrome) قرار میگیرند .

طیف وسیع تظاهرات بالینی,  از طرفی  وقوع نادر اختلالات هیستوسیتوز موجب اختلالات تشخیصی میشوند .  ماهیت  نامشخص و  سیر متنوع  این گروه اختلالات  شامل بیماران فاقد علایم بالینی  تا بیماران  با تظاهرات بالینی بسیارمتغیر , پش آگهی متفاوت  و وقوع عوارض طولانی مدت در بسیاری موارد از مشکلات تشخیصی درمانی محسوب مییشوند.

طی سالهای اخیر ارایه و استفاده  از تکنیکهای مولکولی جدید و پیشرفته  موجب درک و شناخت  بهتر پاتوفیزیولوژی اختلالات هیستوسیتوز شده است. از مهمترین موارد,  شناسایی  موتاسیون  ژن BRAF.V600E  در بیماران هیستوسیتوز سلولهای لانگرهانس LCH)) در مسیر فعالیت  MAPK inase RAS-RAF-MEK-ERK cell signaling pathway  است  که  در  ۵۵٪  بیماران  شناسایی  و  نقش ان در موارد عود بیماری وگروه  بیماران پر خطر  مشخص  شده است.  در این  زمینه  استفاده از ترکیبات درمانی  مهار کننده  شامل  Vemarufinib)BRAF/MAPK inhibitor ‌)  در بیماران  LCH)) دارای موتاسیون  BRAF.V600E  مورد بررسی و تایید قرار گرفته است.

با توجه به اهمیت موضوع  اختلالات هیستوسیتوز در گروه سنی کودکان و نوجوانان  ,طیف وسیع  بیماری و از  طرفی  ارایه راهکارهای  جدید تشخیصی –درمانی طی سالهای اخیر, بر آن شدیم در”  یازدهمین همایش سراسری انجمن خون و سرطان کودکان ایران ” با همکاری  و  حضور اساتید  برجسته   و صاحب نظر  انجمن  بین المللی هیستوسیتوز ” , همچنین مشارکت اساتید و همکاران  ارجمند داخل کشور  سمینار دو روزه ای با عنوان “تازه های  هیستو سیتوز”   در  تاریخ  ۲و۳ آذرماه ۱۳۹۷ در جزيره كيش برگزار شود .

امید است اساتید و همکاران ارجمند  با حضور ومشارکت فعال و صمیمانه در این سمینار  ما را  یاری و سرافراز نمایند و برگزاری  سمینار با ره اوردهای مطلوب  علمی  همراه شود.

  دکتر غلامرضا باهوش- دکتر بی بی شهین شمسیان

دبیران علمی یازدهمین همایش سراسری انجمن خون و سرطان کودکان ایران